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Vous lisez un «article de qualité» labellisé en Maladie rare et souvent mortelle qui touche les voies digestives et respiratoires, la mucoviscidose pour «maladie des mucus visqueux» en français 5 ou fibrose kystique en anglais: cystic fibrosis, sous-entendu «du pancréas» 6 est une maladie génétique, affectant les épithéliums glandulaires de nombreux organes. C'est la maladie génétique létale à transmission autosomique récessive la plus fréquente dans les populations de type europoïde, alors qu'elle est très rare dans les populations africaines et asiatiques. Elle est liée à des mutations du gène CFTR sur le chromosome 7, entraînant une altération de la protéine CFTR sigle pour cystic fibrosis transmembrane conductance regulator. Cette protéine est un canal ionique perméable au chlore, au thiocyanate 7 dont la fonction est de réguler le transport du chlore à travers les membranes cellulaires. Son dysfonctionnement provoque une augmentation de la viscosité du mucus et son accumulation dans les voies respiratoires et digestives.

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